专注儿童耳鼻喉疾病分享
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导语
有的小宝宝出生后,发现耳前有一个“小洞”,在一侧出现或者二侧兼有,老人为它起了个好听的名字“粮仓”,寓意储存粮食,孩子以后有福,丰衣足食。其实,它真实学名是“先天性耳前瘘管”。
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什么是先天性耳前瘘管?
先天性耳前瘘管是一种常见的先天性耳畸形,是一种临床常见的先天性外耳疾病,具有遗传性,遗传特征为常染色体显性遗传,主要是由于在胚胎发育期形成耳廓的组织发育不全所引起的。耳前瘘管可单独发生,而不伴有其他先天性中外耳畸形,也有少部分患儿同时伴有腭裂、副耳、耳廓发育不全、遗传性先天性耳聋等先天性畸形。一般无症状,多为单侧发病,主要表现为耳朵旁边有一个小孔,按压时可有少许稀薄黏液或乳白色皮脂样物自瘘口溢出,液体有微臭味,局部瘙痒不适。
先天性耳前瘘管发病率较高,先天性耳前瘘管发病率较高,抽样调查结果发现,国内总患病率约为1.2%,男女比例无明显差异。该病常在出生后就被发现,可无症状,发生感染时患处红肿、溢脓,后期可反复迁延不愈,瘢痕增生,造成儿童生理损伤及心理障碍,需要引起家长及耳鼻喉科医师的重视。
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为什么耳前长瘘管?
该病是胚胎期耳廓组织发育不全而引起的,是一种染色体异常所致的遗传病。先天性耳前瘘管外瘘口位置,大部分位于耳轮脚前,其他亦可位于耳轮脚、耳甲腔、外耳道口、耳廓等,推断是耳廓原基在发育过程中第一、二鳃弓融合不全所致。可能与耳前瘘管基因有关,呈不规则常染色体显性遗传。到目前为止,关于儿童先天性耳前瘘管定位致病基因片段等研究,还没有准确的试验结果,属于多基因相关疾病。
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表面小瘘口,深面别有“洞天”
看过地道战没?我们不能被表象所迷惑,真以为只有一个针眼般的小洞,小孔深面可能是别有“洞天”,在小孔深面,瘘管纵横交错呈分支状分布。
在出生后多由家长发现,无感染时并无症状,偶有局部皮下瘙痒感,多为耳前皮肤上有一洞,有的轻轻挤压可见少许白色皮脂样,无溢出,有臭味。合并感染时局部红肿热痛,严重时耳前局部皮肤破溃形成多个瘘孔。瘘管常见下面三种类型。
单纯型:这种类型,一般不需要处理,平时无症状,但日常应注意保持清洁,预防感染。
分泌型:瘘口可间歇性出现白色黏稠分泌物,部分患者的“小洞”,可能会分泌白色乳膏样物,有点臭味,可伴有耳部痒感,无其他明显的不适。
感染型:长期的皮屑及皮脂腺分泌物堆积,极易感染而形成脓肿,最终发展为感染型。
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长了怎么办?
目前临床针对单纯型耳前瘘管无症状与分泌型耳前瘘管,无感染病史的患儿多采用保守治疗;分泌型有感染病史、感染型、感染型感染期患儿以手术治疗为主,手术治疗效果较好。由于儿童较成人有更强的再生能力、可塑能力、再发育能力,因此儿童期手术,效果更好,术后更加美观。大部分患儿无症状,可不作干预,但患儿家长对该病认识不足,导致反复挤压,反复感染等情况,进而延误治疗,影响预后。
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小结
1:耳前瘘管不一定都需要手术,部分患者只是单纯的耳前瘘管,一辈子没有明显的症状,因此无需处理。
2:正视耳前瘘管的存在,非疑难杂症,预防感染是关键。
3:耳前瘘管是外胚层发育异常,不会发展超过肌层,是不会长入大脑的。
4:耳前瘘管从表面上就是一个耳前小洞,可是在小孔深面,可能纵横交错。“小洞”不注意,可引起大问题。
5:平时注意保持瘘管口清洁,加强护理,禁止挤压,感染及时去耳鼻喉科就诊。
5:当瘘管长期分泌,感染、或者形成脓肿,需考虑手术切除。
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